Síndrome de osteólisis idiopática en población pediátrica: enfermedad de Gorham-Stout
Acevedo Galindo, Roberto Andrés; Robles Ortiz, Ricardo Erik; Gijón Mitre, Rubén; Sánchez Sánchez, José Francisco; Rodríguez-Messina, Alejandro Fabián; Cuéllar Muñoz , Yolanda
RESUMEN
Introducción: la enfermedad de Gorham-Stout es una patología poco frecuente, se caracteriza por presentar linfangiomatosis y hemangiomatosis. La afectación primaria de la columna vertebral es menos frecuente, presentando dolor, debilidad y alteración de la sensibilidad e incluso compresión o sección medular. La dificultad para diagnosticar esta patología se debe a la gran cantidad de diagnósticos diferenciales y la escasa información respecto a su etiología, fisiopatología y manejo terapéutico.
Objetivo: reportar la enfermedad de Gorham-Stout que condiciona compresión de la medular torácica en paciente pediátrico, diagnóstico y manejo.
Caso clínico: paciente femenino de 12 años con antecedente de dorsalgia, disminución de fuerza y sensibilidad de extremidades inferiores. Se realizan estudios de imagen que confirman la presencia de una lesión en T10. Se realizó descompresión quirúrgica, corpectomía con sustitución de malla e instrumentación transpedicular. Se reporta en biopsia enfermedad de Gorham-Stout, con recuperación neurológica parcial en el postquirúrgico inmediato, sin mejoría progresiva a los seis meses.
Conclusiones: la enfermedad de Gorham-Stout debe considerarse en el diagnóstico diferencial en compromiso neurológico localizado. No existe protocolo de manejo establecido; se debe individualizar el tratamiento con el fin de evitar lesión neurológica completa o parcial, reversible o no.
